Синдром маршала лікування. Синдром Маршалла: короткозорість, катаракта, сідлоподібний ніс та глухота. Синдром Маршалла. Епідеміологія

Синдром Маршалла - це досить рідкісне аутоімунне розлад, який зустрічається в основному у дітей дошкільного віку. Вперше про цю хворобу заговорили в 80-х роках, коли з'явився перший опис цього синдрому, що вражає організм дитини періодично і без видимих причин. Синдром Маршалла має безліч назв: періодичний синдром, аутозапальне захворювання, синдром PFAPA. Особливістю його є чітка періодичність та відсутність будь-яких ознак захворювання у проміжках між нападами.

Синдром Маршалла - це дуже рідкісне і не до кінця вивчене аутоімунне захворювання

Синдром Маршалла досі важко назвати добре дослідженим захворюванням. Причини його виникнення невідомі і тому важко запобігти.

Синдром характеризується регулярним періодичним підйомом температури (до 40 градусів), лихоманкою, запалення порожнини рота, горла, гортані, .

Особливість захворювання у його періодичності. Хворий може з точністю визначити, коли почнеться наступний напад, але незважаючи на це, запобігти його дуже важко, оскільки симптоматичне лікування. Воно допомагає зняти симптоми, але не запобігає їх появі наступного разу.

Синдром Маршалла виникає через аутоімунні порушення. Найчастіше саме вони спричиняють напади, а неінфекційні причини.

Провокатори виникнення захворювання досі точно не визначені, але було виділено три можливі та найімовірніші причини синдрому Маршалла:

Латентна вірусна інфекція. Існує цілий ряд дрімучих і прихованих інфекцій. Вони потрапляють в організм, локалізуються в найбільш чутливих тканинах і довго себе не виявляють. Однак подібні інфекції рідко проявляються періодично, їх провокують несприятливі умови довкілля та знижений імунітет. До латентних інфекцій можна віднести герпес, який може тривалий час не викликати жодних симптомів, але виявлятися за певних умов (інша інфекція, зниження імунітету, переохолодження тощо)
Хронічне запалення. Мигдалики дитини можуть уражатися бактеріями. Запалення гланд нерідко за відсутності лікування перетворюється на хронічну форму. У цьому випадку відповідь імунної системи викликана продуктами життєдіяльності бактерій та їх токсичним впливом на слизові оболонки та організм у цілому. Періодичне запалення мигдаликів може протікати дуже важко з гнійними процесами, стоматитом та лихоманкою.
Аутоімунний збій. Найімовірніша причина виникнення синдрому Маршалла. Подібні захворювання часто відносяться до категорії блокованих, але невиліковних. Імунна система людини дає збій і починає сприймати власні клітини як чужорідні та ворожі, реагує на них підвищенням температури та запальними процесами. Жодних зовнішніх причин для подібної імунної реакції, як правило, немає.

Ознаки захворювання

Синдром Маршалла має ряд характерних симптомів, проте диференціювати його з іншими аутоімунними та інфекційними захворюваннями буває не так просто.

Часто поставити діагноз допомагає саме збирання анамнезу та наявність певних симптомів синдрому Маршалла:

Напади лихоманки. Підвищення температури проявляється із чіткою періодичністю. Зазвичай період затишшя триває від 2 до 7 тижнів. Приступи турбують раз на місяць або частіше (раз на 3 тижні). Лихоманка може тривати 2-5 днів, та був зникає без наслідків. Вона виникає без видимих причин і зникає також самостійно за різних видів лікування. Інтервали мають тенденцію до збільшення, тобто з перебігом хвороби проміжки між нападами стають довшими.
Висока. Синдром Маршалла завжди супроводжується дуже високою температурою (до 405 градусів). При цьому хворий відчуває втому, головний біль, може з'являтися лихоманка, сплутаність свідомості, озноб. Температура дотримується всі 5 днів нападу і не знижується навіть при жарознижуючих або знижується незначно і ненадовго.
. Синдром Маршалла часто супроводжується запаленням слизової оболонки глотки. При проявах фарингіту хворий відчуває сухість у роті, сильні, які посилюються при промові та ковтанні, з'являється відчуття грудки у горлі, . Як правило, ознаки фарингіту зникають разом із нападом.
Стоматит. При стоматиті спостерігаються запальні процеси ротової порожнини. Самі собою стоматити супроводжуються підвищенням температури тіла, і навіть виникненням виразок і бульбашок у роті, хворобливих відчуттів. Часто стоматит виникає і натомість порушень імунної системи.
Збільшення лімфовузлів. При синдромі Маршалла підщелепні вузли збільшуються дуже, це можна побачити візуально. При пальпації збільшені вузли болючі та ущільнені.
Болю в животі. Абдомінальний синдром зустрічається не у всіх дітей із синдромом Маршалла, але його можна виявити приблизно у 50% випадків.
Суглобові та головні болі. Ці симптоми супроводжують як синдром Маршалла, і лихоманку окремо. При сильному жарі нерідко спостерігається сильний біль голови, ломота і біль у суглобах.

Не у всіх хворих проявляється весь перелік симптомів. Іноді вони виявляються вибірково та різною мірою інтенсивності. Найчастішими ознаками синдрому Маршалла є підвищена температура та збільшені лімфовузли.

Діагностика синдрому Маршалла найчастіше є проблематичною через змащені симптоми та відсутність інфекційної природи. Тільки після кількох нападів може виникнути підозра на аутоімунне розлад.

Способи дослідження синдрому:

Анамнез. Анамнез грає велику роль у правильній постановці діагнозу. Лікар ретельно збирає інформацію про те, коли почалися напади, як довго вони тривають, як саме проявляються. Якщо батьки здатні передбачити до початку наступного нападу, можна запідозрити наявність аутоімунних розладів. Також необхідно спостерігати за станом дитини між нападами лихоманки. Як правило, при синдромі Маршалла дитина в проміжках між нападами почувається добре, у неї не виявляються жодних ознак інфекції або відставання у розвитку.
Огляд. У період загострення захворювання лікар оглядає дитину. При огляді виявляються почервоніння та запалення в порожнині рота, на слизовій оболонці горла та мигдаликів, наявність виразок та ерозій, збільшення мигдаликів, збільшення лімфовузлів, проводиться їх пальпація.
Загальний аналіз крові. При підозрі на синдром Маршалла рекомендується здати кров, щоб перевірити рівень лейкоцитів та ШОЕ. Якщо кількість лейкоцитів у крові підвищена, швидкість осідання еритроцитів збільшена, отже, в організмі відбувається запальний процес.
Біохімічний аналіз крові. При біохімічному аналізі крові виглядає рівень фібриногену та С-реактивного білка, що також є показником сильного запалення.

Більше інформації про синдром Маршалла можна дізнатися з відео:

Найефективніші дитячі антибіотики при ангіні

Синдром Маршалла немає якихось специфічних показників чи маркерів, тому поставити діагноз можна лише з часом, коли виявляються всі характерні ознаки захворювання.

Так, наприклад, на початкових етапах легко ступати синдром Маршалла з хронічним тонзилітом, який часто зустрічається у маленьких дітей. Він також супроводжується збільшенням лімфовузлів, болем у горлі, температурою, почервоніннями та виразками в області мигдаликів.

Розрізнити ці схожі захворювання можна з часом, коли виявиться чітка циклічність синдрому Маршалла та відсутність зовнішніх причин для запального процесу.

У разі утруднення лікар може призначити генетичний аналіз. З недавнього часу було виявлено ген захворювання, який може мутувати.

Методи лікування

Лікування залежить від прояву захворювання. Часто воно спрямоване виключно на усунення симптомів, але не на запобігання наступному нападу.

Прийом протизапальних та жарознижувальних засобів часто не дає результатів і в більш ніж половині випадків призводить до рецидивів.

Особливості лікування:

. Лікування антибіотиками призначається на початкових етапах хвороби, коли є підозра на бактеріальну природу захворювання. Лікування синдрому Маршалла антибіотиками, як правило, не дає очікуваних результатів. Приступ завершується самостійно на 5 день або раніше, але наступного разу виникає знову.
Жарознижуючі препарати на основі парацетамолу також малоефективні. Вони допомагають збити температуру на короткий період часу або трохи знижують її, але лікувального ефекту не надають. Жарознижуючі препарати входять у симптоматичне лікування захворювання, тому їх зазвичай призначають при синдромі Маршалла, щоб полегшити стан хворого.
Глюкортикостероїди. Стероїдні протизапальні препарати типу Преднізалону вважаються досить ефективними при синдромі Маршалла. Ці препарати є синтетичними замінниками гормонів надниркових залоз. Вони контролюють майже всі обмінні процеси в організмі. При синдромі Маршалла вони допомагають усунути симптоми лихоманки, скорочуючи напади до 2-3 днів. Проте є думка, що прийом глюкортикостероїдів скорочує час приступів, а й час ремісій. Кожен наступний напад починається раніше за попередній.
. Видалення мигдаликів проводиться в тому випадку, якщо лікування нападів було недостатнім або перебіг хвороби ускладнився гіпертрофією мигдаликів. При тривалому та частому набряку мигдалики запалюються регулярно, перекриваючи доступ повітря через носові ходи. Якщо вони не зменшуються, дитина страждає від нестачі кисню, страждає на її розумовий і фізичний розвиток, лікарі рекомендують видаляти мигдалики. Ця операція не вилікує аутоімунне захворювання, але допоможе позбавитися небажаних наслідків. Операція з видалення мигдаликів призначається лише у крайніх випадках, і за правильному лікуванні її вдається уникнути.

Як правило, синдром Маршалла не впливає на розумовий та фізичний розвиток дитини. При регулярному спостереженні та лікуванні симптомів ускладнення також трапляються нечасто.

Але при тяжкому перебігу хвороби можуть виникнути інші захворювання та стани організму, спричинені імунною реакцією:

Діарея. Діарея часто виникає одночасно з абдомінальним синдромом. У хворого починаються спазми в животі, болю, все це супроводжується високою температурою, частим рідким випорожненням. Можуть виникати ознаки зневоднення, що тільки посилює перебіг хвороби.
Нейтропенія. При нейтропенії у крові знижується кількість нейтрофілів (певного виду лейкоцитів), що значно знижує захисні функції організму. Жодних симптомів при цьому захворюванні немає, але через знижений імунітет на фоні захворювання виникають нові інфекції (бактеріальні, вірусні, грибкові). При тяжкому перебігу нейтропенії спостерігається різке підвищення температури, тремор рук, порушення серцевого ритму.
Артрит. Артрит виникає при синдромі Маршалла у тому випадку, якщо запальний процес поширюється на суглоби. Суглобовий біль при артриті заважає нормально рухатись. Іноді артрит проявляється у вигляді почервоніння шкіри на місці розташування хворого суглоба. Також часто артрит супроводжується підвищенням температури тіла. Найбільш тяжкою формою є ревматоїдний артрит, він уражає суглоби тіла симетрично, вони сильно набрякають, деформуються. Хвороба протікає з ремісіями та рецидивами.
Неврологічні симптоми. Неврологічні прояви може бути досить сильними. Так, синдром Маршалла може супроводжуватися погіршенням всього стану організму, мігренями, запамороченням, частими непритомністю. Ці симптоми можуть спостерігатися як у період ремісії, так і перед/під час загострень захворювання.

Жодні профілактичні заходи не можуть бути ефективними, оскільки причини виникнення синдрому Маршалла досі достовірно не відомі. Запобігти виникненню цього синдрому неможливо, як і передбачити. Як правило, жодних передумов у дитини не спостерігається, і про фактори ризику говорити важко.

Синдром Маршала - це рідкісне захворювання аутоімунного характеру, яке зустрічається у дітей до 6 років. Вперше така патологія була виділена окремо у 80-х роках минулого сторіччя. Саме до цього часу відноситься перший опис ознак хвороби, що періодично вражає організм дитини, здавалося б, на тлі повного благополуччя. У синдрому Маршалла є і кілька інших назв - періодично виникає синдром, аутозапальна хвороба, PFAPA. Особливістю даної недуги є те, що вона проявляє періодично і між нападами зовсім про себе не нагадує.

Причини

Навіть за сучасного розвитку медицини синдром Маршалла не вивчений як слід. Причини цієї патології досі точно не визначені, тому запобігти недузі практично неможливо.

При цьому захворюванні у дитини періодично підвищується температура тіла до 40 градусів, спостерігається лихоманка та запалення глотки, мигдаликів та порожнини рота. Хвороба проявляється періодично і людина може точно сказати, коли буде наступний напад. Однак попередити такі напади неможливо, оскільки лікарі вдаються лише до симптоматичного лікування. Будь-яка терапія, призначена при синдромі Маршала, спрямована на усунення симптомів хвороби, але не здатна запобігти наступним нападам.

Є припущення, що захворювання виникає через певні аутоімунні порушення.

Хоча причини цієї патології досі не відомі, лікарі виділяють кілька факторів, які можуть сприяти розвитку хвороби.

Латентна інфекція

Прихована вірусна інфекція. Є цілий список вірусних латентних інфекцій, які довгий час не проявляють себе. Такі віруси проникають у організм і накопичуються у особливо чутливих органах. Але дані інфекції зазвичай не проявляються періодично, оскільки розвиток хвороби провокує знижений імунітет чи несприятливі умови довкілля.

До подібних вірусних інфекцій відносять герпес. Носієм цього вірусу є безліч людей, але виявляється хвороба лише за певних умов. Провокуючими факторами можуть стати переохолодження, зниження імунітету або інша інфекція.

Хронічний тонзиліт

Маленькі дітки часто страждають на ангіну. При неналежному лікуванні хвороба швидко перетворюється на хронічну форму. Бактерії, які населяють мигдалики хворої дитини, виділяють багато токсичних речовин, що призводять до інтоксикації організму. Висока температура, запалення слизових та гарячка можуть бути відповіддю імунної системи на запалення.

Загострення хронічного тонзиліту у дітей дошкільнят іноді протікають дуже важко. Спостерігається висока температура, стоматит та гнійний наліт на гландах.

Збій у роботі аутоімунної системи

Найімовірнішою причиною синдрому Маршалла у дітей називають аутоімунні збої. Хвороби цієї групи можна блокувати якийсь час, але неможливо вилікувати. У такому разі імунна система з невідомих причин починає сприймати свої клітини як чужі та бореться з ними. Це призводить до стійкого підвищення температури та сильного запалення. Що цікаво, жодних видимих причин такої реакції організму немає.

Періодичність виникнення нападів може бути різною. В одних дітей напади виникають через 3 тижні, в інших через два місяці.

клінічна картина

Синдром Маршала в дітей віком протікає з низкою характерних симптомів. Але навіть знаючи особливості перебігу хвороби, лікарям іноді дуже важко диференціювати патологію з іншими захворюваннями або аутоімунними розладами. Для встановлення діагнозу лікар ретельно збирає анамнез, з виділенням характерних ознак хвороби.

Лихоманка. Є певна періодичність розвитку лихоманкового стану. Періоди ремісії можуть тривати від 2 до 7 тижнів. Напади бувають приблизно раз на місяць, але іноді цей часовий проміжок менше. Гарячка може тривати близько 5 діб, після чого все проходить безвісти. З розвитком хвороби інтервали між нападами лихоманки мають тенденцію збільшуватися.
Температура. Синдром Маршалла характеризується дуже високою температурою. Температурні показники можуть сягати 41 градуса. Це супроводжується нестерпним головним болем, порушенням свідомості, маренням та ознобом. Така температура важко збивається жарознижувальними препаратами. Якщо її вдається трохи збити, то нетривалий час.
Запалення горла. За хвороби Маршала часто буває фарингіт. Це захворювання супроводжується сильним болем горла, який значно посилюється при ковтанні, сухістю оболонок ротової порожнини та покашлюванням. У хворого виникає стійке відчуття знаходження стороннього тіла в горлі. Всі симптоми фарингіту зазвичай безвісти проходять одночасно з нападом.
Стоматит. Захворювання часто протікає зі стоматитом. При цьому на слизовій оболонці рота з'являються хворобливі виразки, і температура тіла сильно підвищується. Стоматит може бути результатом імунних розладів.
Збільшення лімфатичних вузлів. При синдромі Маршалла сильно запалюються підщелепні лімфовузли. Їхнє збільшення можна помітити навіть неозброєним оком. При обмацуванні вузлів можна відзначити їхню болючість і ущільненість.
Сильний біль у животі. Подібний симптом при цьому аутоімунному захворюванні зустрічається приблизно у половини хворих дітей.
Біль у суглобах та голові. Ці ознаки завжди присутні при високій температурі та гарячці.

Не у всіх хворих дітей такі симптоми виявляються повністю. Найчастіше спостерігається лише кілька ознак хвороби, і вони можуть бути різної інтенсивності. Найбільш наочними симптомами синдрому Маршалла у дитини є висока температура та прояви ангіни.

Синдром Маршалла може спостерігатись у дітей кілька років. Зазвичай це захворювання самостійно проходить до підліткового віку.

Діагностика

Діагностувати цю патологію досить важко, через змащені симптоми та відсутність збудника. Лише після кількох однотипних нападів у лікаря може виникнути підозра на патологію аутоімунного характеру. Для встановлення діагнозу використовують такі методи діагностики:

Збір анамнезу. Це відіграє першорядну роль при діагностуванні хвороби. Лікар уважно вислуховує батьків хворої дитини, з'ясовуючи, як давно почалися напади та характер їх перебігу. У разі, коли батьки можуть точно визначити початок наступного нападу, можна запідозрити синдром Маршалла. Крім цього, фахівець спостерігає дитинку у періоди між нападами. Зазвичай у цей час загальний стан дітей не порушено, і вони нормально розвиваються.
Дані огляду. У період загострення хвороби лікар ретельно оглядає дитину. Під час огляду виявляється запалення слизової оболонки рота, виразки на мигдаликах, стоматит та збільшення лімфатичних вузлів.
Клінічний аналіз крові. Для ясності картини хвору дитину спрямовують на аналіз крові. Якщо число лейкоцитів сильно підвищено та ШОЕ збільшено, то можна говорити про запальний процес в організмі.

Синдром Маршалла не діагностується за якимись особливими критеріями. Говорити про це захворювання можна тільки при нападах, що періодично повторюються.

На початковій стадії аутозапальну хворобу часто плутають з хронічним тонзилітом. Ця недуга також супроводжується підвищеною температурою, збільшенням лімфовузлів та виразками на мигдаликах. Диференціювати ці патології можна лише через час, коли виявиться циклічність нападів.

Якщо діагноз під сумнівом, то лікар може порадити генетичний аналіз. Зовсім недавно було виявлено ген хвороби і цей ген може мутувати.

Лікування

Лікують синдром Маршалла завжди симптоматично. Будь-яке лікування цієї патології спрямоване усунення всіх симптомів, але з попередження наступного нападу. Лікування протизапальними та жарознижувальними препаратами рідко дає ефект, частіше така терапія призводить до рецидивів хвороби. При лікуванні можуть бути використані такі лікарські препарати:

Антибіотики. Часто призначаються на початку хвороби, коли є підозра на інфекційну природу патології. При хворобі Маршалла лікування антибіотиками жодного ефекту не дає.
Жарознижуючі препарати. Ліки на основі парацетамолу ефекту не дають. Вони здатні трохи збити температуру лише на пару годин. При цьому аутоімунному захворюванні доцільніше давати дитині препарати на основі ібупрофену.
Гормональні препарати Преднізолон вважається досить ефективним протизапальним препаратом при періодичному синдромі. Цей гормон є синтетичним аналогом гормону надниркових залоз і бере участь у багатьох обмінних процесах, що відбуваються в організмі. Саме Преднізолон допомагає скоротити час нападів до 2-3 днів.

Існує думка, що гормональні препарати допомагають не лише скоротити час нападів, а й суттєво зменшують період ремісії. У разі кожен наступний напад починається раніше.

Якщо хвороба ускладнюється гіпертрофією мигдаликів, то лікар може порадити видалити їх.. Це необхідно для того, щоб нормалізувати носове дихання у дитини. Тонзилоектомія не здатна вилікувати аутоімунну патологію, але зменшити ймовірність ускладнень вона може. До видалення мигдаликів вдаються лише в крайньому випадку, при правильно підібраній терапії такої операції можна уникнути.

Постійно збільшені гланди призводять до порушення носового дихання, при цьому дитина відчуває нестачу кисню. Такий стан може призвести до відставання у розумовому та фізичному розвитку.

Ускладнення

Синдром Маршала у дітей зазвичай не впливає на розумовий та фізичний розвиток. Якщо дитина регулярно спостерігається лікарем і відбувається відповідне лікування, то ускладнення бувають вкрай рідко. Але ця аутоімунна недуга нерідко супроводжується іншими патологіями, які теж порушують стан дитини:

Діарея. У маленьких дітей лихоманка нерідко протікає із сильною діареєю та болями в животі. Це може швидко призвести до зневоднення організму, при якому стан малюка тільки посилиться.
Порушення складу крові. Найчастіше спостерігається нейтропенія, причому в крові значно зменшується кількість нейтрофілів, що призводить до стійкого зниження імунітету. Це не проявляється жодними симптомами, але на тлі такого стану часто розвиваються грибкові та бактеріальні інфекції. При тяжкому перебігу нейтропенії значно підвищується температура, порушується робота серця та спостерігається тремтіння кінцівок.
Артрит. Це захворювання може розвинутись у тому випадку, якщо запальний процес торкнувся суглобів. Хворій дитині важко рухатися, вона стає дратівливою і плаксивою. Суглоби у дитини можуть почервоніти, стати набряклими та деформуватися. Артрит протікає з періодами загострення та ремісії.
Неврологічні розлади. Синдром Маршала нерідко протікає з сильними запамороченнями та непритомністю. Такі розлади може бути як у період загострення, і у період ремісії.

При часто повторюваних нападах імунітет сильно знижується, що проявляється частими хворобами. Діти з синдромом Маршала зазвичай мають блідий та нездоровий вигляд.

Прогноз

При рано розпочатому лікуванні прогноз є сприятливим. Багато дітей одужують після видалення мигдаликів, у решти всі симптоми хвороби проходять у підлітковому віці. В окремих випадках після одужання можуть залишатися легкі неврологічні розлади.

Якщо серед близьких родичів були випадки синдрому Маршалла, про це варто повідомити лікаря. За такого підходу діагностувати патологію набагато легше.

Жодні профілактичні заходи при синдромі Маршалла є неефективними. Причини цього захворювання досі точно не з'ясовані, отже, запобігти виникненню нападів неможливо, так само, як і передбачити їх. Хвороба зазвичай починається і натомість повного благополуччя, без жодних передумов.

КЛІНІЧНІ СПОСТЕРЕЖЕННЯ

УДК 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

ВИПАДКОВ ТРУДНОЇ ДІАГНОСТИКИ ХВОРОЇ З СИНДРОМОМ МАРШАЛУ

Асія Ільдусівна Сафіна1*, Ільдус Яудатович Лутфуллін1, Каміль Зіяєвич Закіров2,

Валерій Юрійович Шапіро2

1 Казанська державна медична академія, 2 дитяча міська лікарня № 1, м. Казань

Наведено клінічне спостереження за хворою із вперше встановленим синдромом Маршалла. Описано алгоритм діагностики даної хворої та можливі варіанти терапевтичної тактики. Ключові слова: періодичні синдроми, синдром Маршалла, діагноз, діти.

A CASE OF DIFFICULT DIAGNOSIS OF A PATIENT WITH MARSHALL SYNDROME

А.І. Safina1*, I.Ya. Lutfullin1, K.Z. Zakirov2, V.Yu. Shapiro2

1 Kazan State Medical Academy,2Pediatric City Hospital № 1, Kazan city, Russia

Виробник був клінічним обстеженням пацієнта з ново diagnosed Marshall syndrome. Наведений був algoritm of diagnosis of this patient and possible therapeutic tactics. Key words: periodic syndromes, Marshall syndrome, diagnosis, children.

Періодичні синдроми - це група аутозапальних захворювань (Human autoinflammatory diseases - HAIDS) з періодично виникаючою неінфекційною лихоманкою та ознаками системного запалення. Відповідно до класифікації Європейського товариства з імунодефіцитів, ці захворювання відносяться до первинних імунодефіцитів. Періодичні хвороби розвиваються на тлі генетичного дефекту в системі регуляторів запалення, що в кінцевому підсумку призводить до підвищення рівня білків гострої фази, таких як С-реактивний білок і сироватковий амілоїдний білок А (SAA). Тривале підвищення останнього може призвести до формування амілоїдозу органів. Запалення при періодичних синдромах є первинним, не пов'язаним з інфекційними (віруси, бактерії, грибки, найпростіші та ін) або неінфекційними (ау-тоантитіла, аутосенсибілізовані Т-лімфо-цити, продукти розпаду тканин та ін) агентами.

Актуальність проблеми періодичних синдромів для лікаря-педіатра пов'язана з тим, що здебільшого вони дебютують у дитячому віці. Так, перші прояви сімейної середземноморської лихоманки у 90% випадків припадають на дитячий та підлітковий вік, а синдрому Маршалла – на вік до 5 років. Володіння семіотикою періодичних синдромів дозволяє своєчасно поставити діагноз і уникнути непотрібних лікувальних маніпуляцій, таких як призначення антибіотиків у зв'язку з ангіною при синдромі Маршалла або діагностичної

лапаротомії дитині із сімейною середземноморською лихоманкою у зв'язку з клінічною картиною «гострого живота».

В даний час виділяють кілька періодичних синдромів: сімейна середземноморська лихоманка, синдром періодичної лихоманки, асоційований з мутацією рецептора фактора некрозу пухлини I, синдром періодичної лихоманки з гіперімуноглобулінеміей D і синдром Маршалла.

Синдром періодичної гарячки з афтозним стоматитом, фарингітом та лімфаденітом, синдром Маршалла (Periodic Fever with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis – PFAPA-syndrome). Генетичний та молекулярний механізми патогенезу захворювання невідомі, спадкова схильність не простежується. Критерії діагностики: періодична фебрильна лихоманка, початок захворювання в ранньому віці (молодше 5 років), симптоми ураження верхніх відділів респіраторного тракту за відсутності інфекції, а також хоча б один з наступних клінічних симптомів - афтозний стоматит, шийний лімфаденіт, фарингіт гострий тонзиліт, відсутність циклічної ней-тропенії, наявність безсимптомних інтервалів, нормальне зростання та розвиток.

Захворювання має чітку періодичність, що також може бути діагностичним критерієм. Атака синдрому Маршалла зазвичай протікає під маскою гнійної ангіни, афтозного стоматиту чи шийного лімфаденіту. Тому діагноз «ангіна» у дитини 1-3 років повинен привернути до себе увагу педіатра, оскільки вона є вкрай рідкісною патологією у цьому віці. Примітно, що призначення антибіотиків та жарознижувальних засобів не

Гематологічні показники хворий Ю. у віці одного року та 6 місяців.

Лейк., х 10 9/л Лейкоцитарна формула ШОЕ, мм/год

Дата п.я.н., с.я.н, лімф., мон., еоз., діагноз

10.11.08 р. 7,5 1 15,5 63 13 7,5 4 здорова

19.12.08 р. 6,8 0 28 55 6 11 2 здорова

29.01.08 р. 8,5 1 28 55 6 10 3 дорова

14.04.09 р. 12,7 6 39 51 4 - 6 афтозний стоматит

03.06.09 р. 10,6 0 20 67 12 1 2 здорова

07.06.09 р. 10,8 8 41 46 5 0 6 ГРВІ

09.09.09 р. 14,4 4 41 38 15 2 10 пієлонефрит, вульвіт

02.11.09 р. 27,9 24 45 27 4 - 26 фолікулярна ангіна

фолікулярна

16.02.09 р. 11 3 39 39 17 2 19 ангіна, афтоз-ний стоматит

впливає на тривалість епізоду, який зазвичай продовжується 4-6 днів і дозволяється спонтанно. Немає специфічних лабораторних критеріїв діагностики синдрому Маршалла. Загальний аналіз крові показує помірний лейкоцитоз із нейтрофільним зрушенням вліво, збільшення ШОЕ. Захворювання ніколи не призводить до формування амілоїдозу нирок або печінки.

Одноразове та двократне розпорядження преднізолону в дозі 1-2 мг/кг всередину швидко купує атаки з роздільною здатністю клінічної картини протягом декількох годин. Однак призначення глюкокортикоїдів не може запобігти наступним атакам. Крім того, повідомляється, що преднізолон може порушити внутрішній ритм захворювання та почастішати атаки лихоманки. На сьогоднішній день найбільш ефективним методом лікування захворювання є тонзилектомія, яка призводить до лікування 68-90% хворих. Захворювання дозволяється спонтанно, лише у 3% хворих на досягнення повноліття зберігаються напади лихоманки.

У педіатричному відділенні дитячої міської лікарні № 1 м. Казані з 10.03.2010 р. спостерігається хвора на Ю. у віці 1,5 року. Приводом для звернення до лікаря стали періодично рецидивні короткочасні епізоди фебрильної лихоманки у супроводі ангіни та афтозного стоматиту. Перший епізод фебрильної лихоманки з явищами афтозного стоматиту відзначався у 6-місячному віці. З діагнозом афтозного стоматиту хвору було госпіталізовано на 9 днів до інфекційної лікарні, де отримувала антибіотикотерапію (цефазолін, цефтріаксон, амікацин), місцеве лікування стоматиту. Виразного ефекту від лікування антибіотиками не відзначалося. Гарячка була купована на 6-й день лікування. Надалі протягом 11 місяців у дитини спостерігалося 6 епізодів фебрильної лихоманки з 288

підвищенням температури тіла до 40,0 ° С з інтервалами 6-8 тижнів.

При графічному відображенні епізодів лихоманки звертали він увагу їх чітка періодичність і фіксована тривалість. Мати дитини могла досить точно передбачити початок наступної атаки захворювання. Проведені в момент гарячкових епізодів гематологічні дослідження показували, що атаки захворювання не супроводжувалися нейтропенією, а, навпаки, характеризувались адекватними станом запальними змінами у вигляді лейкоцитозу і нейтрофільного зсуву «вліво» різної виразності (див. табл.).

Бактеріологічний посів мазка із зіва від 11.09.2009 р.: флора не висіяна, від 16.02.2010 р. - ß-гемолітичний стрептокок 104 КУО. Під час останнього епізоду лакунарної ангіни (16.02.2010 р.) рівень прокальцитоніну у крові становив 0,61 нг/мл. Досліджено маркери інфекційних захворювань: Chl. trachomatis, цито-мегаловірус (ПЛР) – отр. від 10.08.2009 р., Chl. trachomatis, Micoplasma hominis та Ureaplasma urealyticum IgG та IgM (ІФА) – отр., Micoplasma hominis IgG – слабкий. від 11.10.2009 р.

При вступі до стаціонару (10.03.2010 р.) стан дитини стабільний, задовільний. На волосистій частині голови – гемангіома розміром 2х2 см, інші ділянки шкіри чисті, фізіологічного забарвлення. Зів не гіперемований, мигдалики не збільшені, пухкі. Тони серця ритмічні, ясні. У легенях подих везикулярний, проводиться по всіх полях, хрипів немає. Живіт м'який, безболісний. Печінка пальпується по краю реберної дуги, селезінка не пальпується. Мазок із зіва - висіяний Strp. Pyogenes. Ехокардіоскопія – відкрите овальне вікно, камери серця сформовані правильно. Огляд ЛОР-лікарем: хронічний тонзиліт, що формується, носій Strp.

pyogenes. Дівчинку було виписано з діагнозом: синдром Маршалла; гемангіоми шкіри голови; Відкрите овальне вікно. Рекомендовані спостереження у імунолога, санація ротоглотки, а також повторна госпіталізація під час наступного епізоду лихоманки.

Через 12 днів після виписки (приблизно 6,5 тижнів після останньої атаки захворювання) у дівчинки знову з'явилася фебрильна лихоманка з підвищенням температури тіла до 39,3°С.

Проведено обстеження: загальний аналіз крові – лейкоцитоз (12х109/л), нейтрофільний зсув вліво (п.я.н. – 10%, с.я.н. – 45%), прискорення ШОЕ (22 мм/година); загальний аналіз сечі – без патологічних змін. Біохімічний аналіз крові – печінкові, ниркові маркери, азотисті шлаки, показники мінерального обміну, обмін білірубіну, протеїни крові – у межах нормальних значень. Підвищено рівень білків гострої фази (С-РБ – 30 мг/дл, фібриноген – 4,7 г/л), прокальцитонін – 0,2 нг/мл.

З диференціально-діагностичною метою дівчинці був одноразово призначений предні-золон у дозі 10 мг внутрішньо (з розрахунку 1 мг/кг). Антибіотики та жарознижувальні препарати не використовувалися. Після призначення преднізо-лона відзначалося швидке усунення основних проявів захворювання. Температура тіла нормалізувалася через 3 години після прийому пред-низолону, лихоманка надалі не рецидивувала. Гній на мигдаликах зник через 5-6 годин, а гіперемія зіва - через 12 годин після призначення преднізолону.

На підставі чіткої періодичності та фіксованої тривалості атак захворювання, неефективності антипіретиків та антибіотиків у контролі основних проявів, характерної клінічної картини (короткочасні епізоди лихоманки, 4 епізоди гострих тонзилітів та 2 – афтозних стоматитів), відсутності чіткого зв'язку з інфекцією ангіни без антибіотиків та антипіретиків

було виставлено уточнений діагноз: синдром Маршалла; гемангіоми шкіри голови; відкрите овальне вікно.

З метою визначення подальшої тактики ведення та з'ясування можливості проведення тонзилектомії хвору направили на консультацію в поліклінічне відділення РДКЛ (м. Москва).

Наведений клінічний приклад ілюструє можливості діагностики періодичних синдромів, заснованих насамперед на ретельному аналізі клінічної картини та анамнезу захворювання. Періодичні синдроми як захворювання дуже рідкісні, проте не є казуїстичними, і основні відомості щодо характерних проявів цих синдромів мають бути в «багажі знань» лікаря-педіатра.

ЛІТЕРАТУРА

1. Арутюнян В.М., Акопян Г.С. Періодична хвороба (етіопатогенетичні та клінічні аспекти). – М.: МІА, 2000. – 304 с.

2. Барабанова О.В., Конопльова Є.А., Продеус О.П., Щербина О.Ю. Періодичні синдроми// Трудн. пацієнт. – 2007. – №2 – С.46-52.

3. Саліхов І. Г. та ін. Лихоманка неясного походження / Навч. допомога. – Казань: Вид-во КДМІ, 1993. – 94 с.

4. Berlucchi M, Meini A, Plebani A, та ін. Update on treatment of PFAPA-syndrome: report of five cases with review of the literature // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. -

2003. – Vol.112. – P. 365-369.

5. Drewe E, Huggins ML, Morgan AG, et al. Хвороба ренальної амілоідозіи з етанерcept в туморі нейкрозисного фактора receptor-associated periodic syndrome // Rheumatology. -

2004. – Vol. 43(11). – P.1405-1408.

6. Feder H.M. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis: Clinical review of a new syndrome // Curr. Opin. Pediatr. – 2000. – Vol.12. – P.253-256.

6. Galanakis E., Papadakis C.E., Giannoussi E., et al. PFAPA syndrome in children evaluated for tonsillectomy // Arch. Dis. Діти. – 2002. – Vol.86. – P.434-435.

Серед захворювань, що характеризуються, здавалося б, нічим не спровокованими нападами лихоманки, існує синдром Маршалла, що виявляється у дітей протягом кількох років (загалом від 4,5 до 8 років).

Патологію, описану у статті The Journal of Pediatrics майже 30 років тому чотирма американськими педіатрами, отримала ім'я першого із співавторів – лікаря дитячої лікарні у Філадельфії Гері Маршалла (Gary Marshall).

В англомовній медичній термінології синдром Маршалла називають синдромом PFAPA – періодичної лихоманки (periodic fever) з афтозним стоматитом (aphthous stomatitis), фарингітом (pharyngitis) та шийним лімфаденітом (adenitis), тобто запаленням лімфа.

, , ,

Код МКБ-10

D89.9 Порушення, що залучає імунний механізм, неуточнене

Епідеміологія

Точна поширеність цього синдрому у загальній популяції невідома; у хлопчиків синдром Маршалла зустрічаються дещо частіше, ніж у дівчаток (у 55-70% випадків).

Перший прояв зазвичай відзначається у віці від двох до п'яти років (приблизно в три з половиною роки), хоча можливо і раніше. Прояви синдрому (атаки) у більшості пацієнтів тривають протягом п'яти-семи років і спонтанно припиняються після досягнення десятирічного віку чи підлітковому віці.

Причини синдрому Маршалла

Достатньо довго періодично виникає у дітей фебрильну лихоманку із симптомами запалення в області горла, порожнини рота та шиї вважали ідіопатичним станом. Потім причини синдрому Маршалла стали пов'язувати зі спадковими генетичними мутаціями, але конкретний ген остаточно визначити поки що не вдалося. Однак педіатри враховують в анамнезі сімейну історію та схильність кровних родичів до запалень даної локалізації та гарячки: за деякими даними, позитивна сімейна історія виявляється у 45-62% пацієнтів. І так схильно вбачаються реальні чинники ризику прояви синдрому PFAPA.

Відомі в сучасній клінічній педіатрії генетичні причини синдрому Маршалла криються в нехарактерній при інфекціях активізації обох форм імунної відповіді – вродженої та адаптивної, а також у зміні характеру або кінетики імунної відповіді. Тим не менш, патогенез синдрому Маршалла так до кінця і не з'ясований, оскільки розглядаються дві версії: активізація імунітету при рецидивуючих інфекціях та порушення самих механізмів імунної реакції. Перша версія явно неспроможна, тому що останні мікробіологічні дослідження показали суперечливі серологічні результати та відсутність реакції на лікування антибіотиками.

А щодо проблем з механізмом імунної реакції, то тут простежується зв'язок з дефектами білків вродженого імунітету. Під час кожного спалаху даного синдрому кількість активованих Т-клітин або антитіл (імуноглобулінів) у крові не підвищується, а рівень еозинофілів та лімфоцитів часто знижений. З іншого боку, в ці ж періоди відзначається активізація вироблення інтерлейкіну IL-1β (що грає важливу роль в ініціювання лихоманки та запалення), а також запальних цитокінів (гамма-інтерферону, фактора некрозу пухлини TNF-α, інтерлейкінів IL-6 та IL ). І це може бути наслідком надмірної експресії генів CXCL9 та CXCL10 на 4-й хромосомі.

Головна загадка PFAPA-синдрому у тому, що запальна реакція немає інфекційних тригерів, і чим викликана експресії генів невідомо. Офіційно синдром Маршалла є захворюванням невідомої етіології та невизначеного патогенезу (за МКХ-10 клас 18 – не класифіковані в інших класах симптоми та відхилення від норми; код – R50-R610). І якщо раніше його відносили до спорадичних захворювань, то тепер є підтверджені дослідженнями підстави вважати його рекурентним, тобто періодичним.

, , , , ,

Симптоми синдрому Маршалла

Перші ознаки атак при синдромі Маршалла - які, за клінічними спостереженнями, трапляються через кожні 3-8 тижнів - полягають у раптовій лихоманці з піками підвищення температури тіла до +38,8-40,5 ° C та ознобом.

Також можуть бути продромальні симптоми синдрому Маршалла, які виявляються приблизно за добу до підвищення температурних показників у вигляді загального нездужання та головного болю. Потім з'являється запалення слизової оболонки у роті з невеликими малоболючими афтозними виразками (в середньому у 55% пацієнтів). Біль у горлі (іноді з ексудацією) має вигляд фарингіту – запалення слизової оболонки глотки. Відзначається хвороблива припухлість лімфатичних вузлів на шиї, як із лімфаденітом. Слід мати на увазі, що весь комплекс симптомів спостерігається в 43-48% випадків.

Жодних інших симптомів, наприклад, риніту, кашлю, сильних болів у животі або діареї, при синдромі Маршалла не буває. Гарячка може тривати від трьох-чотирьох днів до тижня, після чого температура так само різко нормалізується, і всі прояви зникають.

При цьому діти в періоди між атаками лихоманки абсолютно здорові та не мають жодних відхилень у загальному розвитку. За даними клінічних досліджень, наслідки та ускладнення PFAPA-синдрому відсутні (або на даний момент не виявлені).

Діагностика синдрому Маршалла

Сьогодні діагностика синдрому Маршалла проводиться виходячи з типової клінічної картини. Аналізи обмежуються здаванням загального аналізу крові.

Щоб зняти занепокоєння батьків, уникнути непотрібних та дорогих обстежень та запобігти потенційно небезпечним методам лікування, існують критерії діагностики PFAPA-синдрому:

наявність понад трьох зафіксованих регулярних випадків лихоманки тривалістю трохи більше п'яти днів, що виникають через однакові проміжки часу;
наявність фарингіту з незначною лімфаденопатією в ділянці шиї та/або афтозних виразок на слизовій порожнині рота;
відсутність аномалій розвитку та нормальний стан здоров'я між епізодами хвороби;
швидкий дозвіл симптомів після одноразового застосування кортикостероїдів.

, , , , ,

Диференційна діагностика

Диференціальна діагностика даного синдрому включає інші захворювання з періодичними лихоманками: сімейну середземноморську лихоманку, аутоімунну хворобу Бехчета, циклічну нейтропенію (з тритижневим циклом і великим ураженням тканин ясен), ювенільний ревматоїдний артрит (хвороба Стил). Слід виключити інфекції верхніх дихальних шляхів і фарингіт, тонзиліт, лімфаденіт, афтозний стоматит, що викликаються бактеріями.

Важливо диференціювати синдром Маршалла і вроджений синдром гіпер-імуноглобуліну D (синдром дефіциту мевалонаткінази) у дітей першого року життя, при якому періодичні напади лихоманки - крім симптомів, властивих PFAPA-синдрому - супроводжуються болями в області живота, збільшенням селезінки, блювотою, і набрякання суглобів; з самого раннього віку у таких дітей відзначається затримка розвитку та погіршення зору.

Лікування синдрому Маршалла

Педіатри поки не дійшли єдиної думки щодо того, яким має бути лікування синдрому Маршалла.

Основна медикаментозна терапія має симптоматичну спрямованість і складається з разових доз глюкокортикоїдів. Так, для полегшення пропасниці призначається бетаметазон або преднізолон при синдромі Маршалла. Преднізолон у таблетках приймається внутрішньо одразу на початку лихоманки – з розрахунку 1-2 мг на кілограм маси тіла дитини (максимальна доза становить 60 мг); бетаметазон – 0,1-0,2 мг/кг.

ГКС, що мають імуносупресивну дію, протипоказані при вираженому цукровому діабеті, гіперкортицизмі, гастриті, запаленні нирок, у період після вакцинації, ослабленим дітям. Найпоширеніший побічний ефект лікування преднізолоном – занепокоєння та порушення сну, тому його потрібно приймати за кілька годин до сну. На третій-четвертий день атаки дозу можна зменшити до 0,3-0,5 мг/кг (щодня).

Клінічний досвід показує, що жарознижувальні ліки, зокрема, нестероїдні протизапальні препарати, допомагають лише зниження лихоманки, а боротьби з іншими симптомами неефективні. При симптоматичному лікуванні даного синдрому важливо оцінювати ризики, пов'язані із можливими побічними ефектами. Отже, перш ніж застосовувати навіть пастилки від болю в горлі, слід порадитись із лікарем. Зокрема, рекомендується вибирати ті, що не містять антибіотиків, оскільки антибактеріальні засоби не дають жодного результату при синдромі Маршалла.

Дітям, які страждають на синдром Маршалла, потрібні вітаміни, особливо кальциферол (вітамін D), який – на додаток до його ролі в гомеостазі кальцію та метаболізмі кісткової тканини – може виступати як імунорегуляторний фактор.

Також носить назву синдром Маршала, відноситься до одного з найрідкісніших і маловивчених дитячих захворювань. Про те, що ж являє собою синдром Маршала у дітей і як він лікується, йтиметься у цій статті.

Витоки хвороби

Вперше випадки спалахів синдрому Маршала були документально зафіксовані у 1987 році. На той момент медицина мала відомості про дванадцять таких прецедентів. Всі випадки мали схожий перебіг хвороби: як правило, це були періодичні напади лихоманки, при яких у пацієнтів спостерігався стоматит та напухання лімфатичних шийних вузлів. В англомовному варіанті цей синдром носить назву, утворену великими літерами основних симптомів. У Франції його назвали ім'ям Маршала. Синдром отримав аналогічне позначення і у вітчизняній медицині.

Симптоми

Під час вивчення даного захворювання французькими дослідниками було встановлено, що найчастіше ця недуга вражає дітей віком від трьох до п'яти років.
Основними відомими проявами хвороби є регулярні, але рідкісні, зазвичай періодичністю в один-два рази на місяць, стрибки температури. При цьому у дитини спостерігаються такі застудні симптоми, як набухання лімфатичних вузлів на шиї та під нижньою щелепою, а також запальні процеси у ротовій порожнині та горлі. Було встановлено, що поява цієї хвороби у дітей ніяк не пов'язана ні з їхньою національною, ні з гендерною, ні з якоюсь іншою приналежністю. Прояви синдрому також мають чітко вираженого географічного ареолу.

Прогноз спеціалістів

Найчастіше симптоми можуть тривати протягом чотирьох-восьми років, протягом яких періодично повторюється у своїх типових проявах синдром Маршала. Ознаки недуги після закінчення гострого перебігу хвороби зазвичай минають сліду. Розвиток дитини під час перебігу хвороби не припиняється та не сповільнюється.
Лікарі зазначають, що прогноз для дітей, які перенесли цей діагноз, має позитивний характер. Після повного одужання спостерігається повна відсутність рецидивів та подальший нормальний фізичний, психічний та неврологічне розвиток дитини.

Купірування симптомів

Одними із найголовніших ознак синдрому є напади дуже високої температури. Зазвичай вона коливається від тридцяти дев'яти градусів та вище. Іноді значення термометра можуть досягати позначки тридцять дев'ять та п'ять, ще рідше – значень понад сорок.
Зазвичай застосування будь-яких засобів зниження спека немає значного ефекту під час лікування хвороби Маршала. Синдром може бути усунутий тільки при комплексному лікуванні. Як правило, це терапія гормоновмісними препаратами.

Побічні симптоми

Крім вже згаданої раніше лихоманки, загальний пригнічений стан, типовий для перебігу будь-яких тяжких захворювань, також може свідчити про таке захворювання, як синдром Маршала у дітей. Діагностика у дітей не може у зв'язку з великою кількістю відомих науці симптомів, схожих з іншими застудними захворюваннями. Пацієнти можуть відчувати слабкість, підвищену агресивність. Більш того, дуже часто у дитини, крім високої температури, спостерігається тремтіння, біль у м'язах, кістках і суглобах. Багато хворих також скаржаться на сильний біль голови при хворобі Маршала. Синдром також може викликати біль у животі, ще рідше спостерігається наявність блювоти.

Незважаючи на те, що симптоми синдрому Маршала дуже схожі з проявами простудних захворювань, зазвичай більше ніяких ознак інфекцій не виявляється. Іноді у деяких дітей можуть бути подразнення та почервоніння слизової оболонки ока, а також сльозогінність, кашель, закладеність носа та виділення з нього. Нервові розлади та алергічні реакції, а також інші симптоми помічені не були.

Перебіг загострення

Підвищена температура зазвичай непокоїть дитину близько трьох-п'яти днів. Однак навіть під час лихоманки далеко не кожна дитина відчуває весь той комплекс симптомів, що вважається типовим для цього захворювання Маршала. Синдром найчастіше вражає лімфатичну систему у районі шиї. При цьому вузли набухають до чотирьох-п'яти сантиметрів, вони стають щільними і навіть трохи болючими. У більшості випадків набухання вузлів стає помітним неозброєним оком, що і стає найчастішою причиною звернення до лікаря. Зазвичай лімфовузли, розташовані в інших частинах тіла, при цьому захворюванні не змінюються.

Супутні симптоми

Як правило, крім реакцій з боку лімфатичної системи, у дитини виникає роздратування у горлі, зазвичай у вигляді фарингіту або тонзиліту. Він може проходити в полегшеній формі, проте трапляються випадки, коли хвороба проявляється рясним нальотом на одній або обох мигдаликах. У медичній практиці навіть відомі випадки у зв'язку з цим захворюванням. Дані від грецьких учених говорять про тридцять відсотків дітей із симптомами синдрому Маршалла серед тих, які зазнали цієї процедури. У цей же час їхні американські колеги заявляють про двадцять двох зі ста сімнадцяти дітей, які зазнали операції, з постійним тонзилітом та наявністю інших синдромів Маршала. П'ять з них мали всі відомі науці симптоми цієї хвороби. Всі діти, крім запалених мигдаликів, страждали почервонінням зіва, а ось ступінь розвитку тонзиліту була у всіх різна. Як правило, після проходження загострення мигдалики зменшуються у розмірах і більше не турбують дитину. Запалення також зникає само собою.

Рідше, крім запалення лімфатичних вузлів і мигдалин, у дітей зустрічаються подразнення слизової оболонки рота. Воно спостерігається від трьох до семи із десяти випадків.

Складнощі діагностування

Проблема у встановленні діагнозу пов'язана з таким фактором, що у маленьких дітей дуже складно виявити всі необхідні для діагностики ознаки настільки непростої хвороби, як синдром Маршала. Діагностика часто буває утруднена тим, що дитина у віці трьох-п'яти років навряд чи буде скаржитися батькам на головний біль або неприємні відчуття в області мигдаликів. Понад те, іноді ознаки захворювання виявляються в повному обсязі відразу чи через певний проміжок часу.

Лабораторні дослідження зазвичай показують підвищений рівень осідання червоних кров'яних тілець у крові пацієнта, а також можливе відображення запальних процесів як підвищення рівня лейкоцитів. Також можливі інші зміни у відсотковому співвідношенні білків у складі плазми. Як правило, такі стрибки окремих елементів крові швидко повертаються до норми. Крім перерахованих вище змін у складі плазми більше ніяких типових для цього синдрому знакових явищ не виявлено.

Лікування

Наука досі не має єдиної думки щодо терапії дітей, у яких виявлено синдром Маршала. Лікування окремих симптомів, таких як жар, нежить, не має жодного ефекту. Зазвичай прийому жарознижувальних препаратів для усунення таких звичних для хвороби симптомів як підвищена температура, головний біль і озноб виявляється недостатньо. У свою чергу статистика стверджує, що для одужання достатньо. Аналіз післяопераційного періоду говорить про те, що в семи випадках з десяти ектомія повністю припиняє перебіг хвороби. Однак далеко не всі дослідники погоджуються з тим, що подібна терапія має такий сильний ефект на лікування

Іншим способом лікування синдрому є застосування такого препарату, як циметидин. Як показує практика, він може відновлювати баланс між T-хелперами, а також блокувати рецептори на T-супресорах. Подібне лікування сприяє одужанню у три чверті пацієнтів, проте широкого поширення така терапія не набула.
Ще одним способом лікування вважається застосування стероїдів. Таке лікування має ефект у будь-якому віці, коли б не було виявлено синдром Маршала. У дітей лікування полягає у застосуванні ударної дози або курсом протягом декількох днів. Зазвичай такі процедури допомагають позбавитися жару, але не виключають повторних нападів. Незважаючи на протилежну думку, що саме стеріоди здатні скорочувати період ремісій, така терапія має найбільше поширення серед фахівців. Як засіб вибір падає найчастіше на препарат преднізолина, який вводиться дитині в розрахунку 2 міліграм на кілограм тіла. Варто мати на увазі, що підбором стероїду та призначенням його дозування повинен займатися лише лікар!